Otospongiose

L’otospongiose est une pathologie mal connue, touchant les os de l’oreille moyenne et pouvant conduire à une perte auditive progressive. Bien qu’elle soit rare, ses implications en termes de qualité de vie sont importantes. Il est donc primordial d’en comprendre les mécanismes, les signes d’alerte, les moyens de diagnostic et les stratégies thérapeutiques — tant médicales que chirurgicales. 

Définition

L’otospongiose — parfois aussi appelée otosclérose — est une ostéodystrophie qui affecte l’os de l’oreille moyenne (et parfois interne) : le renouvellement osseux ne se fait plus normalement, des foyers de tissu osseux « de mauvaise qualité » se forment (foyers otospongieux). Même s’ils peuvent toucher n’importe quelle partie de l’oreille, ils se concentrent plus particulièrement dans la région de l’étrier, un des osselets de l'oreille moyenne. A termes ils peuvent provoquer une ankylose (blocage) de ce petit os, essentiel pour transmettre correctement les vibrations sonores vers l’oreille interne, ce qui entraîne une surdité dites de transmission.
Cette pathologie toucherait jusqu’à 2 à 3 personnes sur 1 000. Elle se manifeste généralement entre 20 et 40 ans, avec une nette prédominance féminine.

Les symptômes

La prise en charge correcte de l’otospongiose passe par la détection des signes cliniques suivants :

• Perte auditive : c’est le symptôme principal. Le patient perçoit une baisse progressive de l’audition, souvent d’abord à une oreille, puis aux deux. L’évolution est lente mais peut s’accélérer dans certaines circonstances.
• Acouphènes : dans 30 à 80 % des cas, des bourdonnements ou sifflements sont présents.
• Vertiges ou troubles vestibulaires : moins fréquemment, environ 10 à 20 % des patients peuvent ressentir des vertiges ou une instabilité.
• Le champ otoscopique apparaît typiquement normal : tympan intact, pas de signes d’infection. Cela peut retarder le diagnostic.
• Une surdité de transmission initiale peut évoluer vers une forme mixte, impliquant également la cochlée, si l’otospongiose atteint aussi l’oreille interne.

⚠️ À retenir : une baisse auditive progressive, sans infection visible, chez un adulte jeune (et plus souvent une femme) est un signe d’alerte qui justifie un bilan ORL.

Les causes

L’otospongiose est d’origine multifactorielle :

1. Facteur génétique

• Une forte prédisposition familiale : dans environ 50 % des cas, on retrouve des antécédents familiaux, sous la forme d’une transmission le plus souvent autosomique dominante à pénétrance incomplète. C’est-à-dire que même si le gène muté est dominant, il ne s’exprime parfois pas chez certains sujets, ce qui fait qu’un sujet apparemment sain peut être porteur du gène muté, et donc transmettre la maladie à sa descendance.

2. Facteurs hormonaux et environnementaux

• Le fait que les femmes soient plus touchées (≈ 2 femmes pour 1 homme) suggère un rôle des hormones (grossesse, contraception, ménopause).
• D’autres hypothèses sont également à l’étude, comme le rôle de l’infection par le virus de la rougeole, de la teneur en fluor de l’eau, ou encore des facteurs géographiques ou ethniques. 

3. Mécanisme pathologique

• Le processus pathologique consiste en un remplacement de l’os normal par un os anormalement remodelé, ce qui provoque un blocage des osselets, notamment de l’étrier.
• Ce blocage empêche correctement la transmission des ondes sonores vers l’oreille interne, ce qui provoque une surdité de transmission possiblement évolutive.

Les traitements

La prise en charge de l’otospongiose se décline selon plusieurs axes :

Chirurgie

• Le traitement de référence pour la surdité de transmission due à une otospongiose est la chirurgie : l’intervention fréquente est la stapédectomie, l’ablation de la base de l’étrier ankylosé et son remplacement par une prothèse. Une alternative, qui devient aujourd’hui plus fréquente, est la platinotomie, moins invasive, qui consiste à percer, de façon mécanique ou via un laser, un petit orifice dans la platine de l’étrier, pour y insérer un piston-prothèse qui va relier la base de l’étrier à l’enclume, rétablissant ainsi la transmission des vibrations sonores vers la fenêtre ovale de l’oreille interne.
• Objectif : rétablir la mobilité de la chaîne ossiculaire, restaurer la transmission sonore. Les résultats sont souvent excellents : amélioration de l’audition dans la majorité des cas (≈ 90‑95 %).
• Comme toute chirurgie, des risques existent : vertiges post‑opération, surdité résiduelle ou de perception, complications rares (atteinte du nerf facial, perforation tympanique).

Appareillage auditif

• Lorsque la chirurgie n’est pas souhaitée ou possible (âge avancé, oreille unique, contre‑indication), le port d’un appareil auditif est l’alternative. Elle permet d’amplifier les sons et de compenser la transmission déficiente.
• Un suivi régulier est essentiel, car la surdité peut évoluer et nécessiter un ajustement de l’appareillage.

Suivi et prévention

• Même après chirurgie ou appareillage, la maladie peut évoluer. Un suivi ORL à vie est recommandé.
• Il est conseillé de protéger l’audition (éviter les bruits forts, variations brusques de pression, chocs de l’oreille).

Traitements médicaux

• Le traitement par fluorure de sodium (ou biphosphonates) est parfois prescrit dans l’idée de ralentir l’évolution de la maladie osseuse, mais son efficacité reste contestée.

Cette approche n’améliore pas directement l’audition, mais peut être envisagée dans certains cas précis, déterminés par le praticien spécialiste.

La recherche

La recherche sur l’otospongiose s’articule autour de plusieurs axes :

• meilleure compréhension de la génétique (identification des gènes responsables, modulation par des facteurs hormonaux) ;
• exploration de traitements non chirurgicaux plus efficaces pour freiner la progression osseuse ;
• amélioration des techniques chirurgicales (moins invasives, meilleure restauration auditive) ;
• développement d’outils de dépistage précoce et de suivi de l’audition dans ce contexte.
   

L’otospongiose est une maladie insidieuse de l’audition, souvent sous‑diagnostiquée, mais pour laquelle le dépistage précoce et une prise en charge adaptée font toute la différence. Grâce aux progrès de la chirurgie et à la possibilité d’un appareillage de qualité, beaucoup de personnes peuvent aujourd’hui retrouver une vie auditive satisfaisante. Il reste cependant essentiel d’être vigilant face à une baisse auditive, de consulter un ORL dès que des signes surviennent, et de s’appuyer sur des institutions de référence pour la prévention, l’information et la recherche.

Sources : Msdmanuals.com. Ncbi.nlm.nih.gov. DOI: Clinical otosclerosis, prevalence estimates and spontaneous progress doi.org

Les informations fournies sur le site Guide-Audition.fr sont destinées à améliorer, non à remplacer, la relation directe entre le patient (ou visiteur du site) et les professionnels de santé. Cet article a été rédigé le 03/02/2026.