La surdité neurosensorielle

En France, plus de 6 millions de personnes souffrent de troubles auditifs, et la surdité neurosensorielle (ou de perception) représente la majorité de ces cas. Contrairement aux surdités de transmission, qui touchent l’oreille externe ou moyenne, la surdité neurosensorielle atteint l’oreille interne (cochlée, nerf auditif) et est irréversible dans 90 % des cas. Elle peut survenir à tout âge, mais sa prévalence augmente avec le temps : 1 personne sur 3 de plus de 65 ans est concernée par une perte auditive, souvent de type neurosensoriel.

Définition et mécanismes

LLa surdité neurosensorielle résulte d’une atteinte de la cochlée (organe sensoriel de l’audition) ou du nerf auditif. Dans le premier cas, les cellules ciliées de la cochlée, responsables de la transformation des vibrations sonores en signaux nerveux, sont détruites ou dysfonctionnelles. Contrairement aux surdités de transmission (bouchon de cérumen, otite), aucune chirurgie ou médicament ne peut restaurer ces cellules ou les fibres du nerf auditif une fois qu’elles sont endommagées. 

Il existe deux types de surdité neurosensorielle : 

• acquise : Liée au vieillissement (presbyacousie), à l’exposition au bruit, à des médicaments ototoxiques, ou à des infections (méningite, oreillons)
• congénitale ou génétique : Présente dès la naissance, due à des mutations génétiques (ex. : syndrome de Usher, DFNB9).

Symptômes

La surdité neurosensorielle se manifeste par une difficulté à comprendre les conversations, surtout dans un environnement bruyant (restaurants, réunions) ainsi qu’une perception déformée des sons (voix étouffées, sons métalliques, difficultés à entendre les sons aigus) et une fatigue auditive après une journée d’écoute intense. Elle peut également s’accompagner d’acouphènes (sifflements, bourdonnements) dans 80 % des cas, et de vertiges (si l’atteinte touche aussi le vestibule, organe de l’équilibre). 

Chez l’enfant elle peut se traduire par un retard de langage, une difficulté à localiser les sons ou une absence de réaction aux bruits.

Cependant ces symptômes s’installent souvent progressivement, rendant le diagnostic tardif. Un bilan auditif (audiogramme, IRM) est indispensable dès les premiers signes reconnus.

Les causes

Le principal facteur en cause dans les surdités neurosensorielles est le vieillissement naturel de l’oreille interne (presbyacousie). En effet, 90 % des surdités neurosensorielles après 60 ans sont liées à la dégénérescence des cellules ciliées. 

Mais d’autres facteurs peuvent également contribuer à l’apparition d’une surdité de transmission, notamment l’exposition chronique au bruit, que ce soit par un traumatisme sonore aigu - un son > 120 dB (concert, explosion) peut détruire instantanément les cellules ciliées – ou à cause d’une exposition chronique au bruit - travail en milieu bruyant (> 85 dB), écoute prolongée de musique forte au casque. 

Enfin, certains traitements endommagent l’oreille interne, ils sont dits ototoxiques. C’est notamment le cas de certains antibiotiques, des traitements de chimiothérapie ou de certains diurétiques ou anti-inflammatoires à haute dose. 

Conseil : Toujours signaler à son médecin une baisse d’audition sous traitement. 

Certains infections et maladies peuvent également entraîner une surdité de transmission, c’est notamment le cas (bien connu) des oreillons, mais également de la méningite et de la syphilis. La Maladie de Ménière ainsi que le Neurinome de l’acoustique sont également des causes possibles de surdité neurosensorielle. 

Enfin, plus de 100 gènes ont été identifiés comme impliqués dans les surdités congénitales. Dans de nombreux cas, il est difficile d’identifier une cause unique.

Les conséquences

Bien plus qu’un simple problème d’audition, la surdité neurosensorielle, parce qu’elle rend difficile de suivre les conversations, peut entraîner un isolement social et une perte d’autonomie qui peuvent eux-mêmes mener à des troubles anxieux ou dépressifs. De plus, moins stimulé par l’ouïe, le cerveau perd plus vite en plasticité, ce qui accroît les risques de démence sénile. Les risques d’accidents sont également plus élevé. 

Chez l’enfant, si la surdité n’est pas diagnostiquée et prise en charge très tôt (avant 2 ans), se présentent des troubles du langage et un possible retard scolaire.

Les traitements

La prise en charge débute généralement par une consultation chez un médecin ORL. L’examen clinique est complété par un bilan audiométrique pour mesurer la perte auditive et déterminer son type. La première ligne de traitement pour ce type de surdité de transmission est généralement l’appareillage auditif. Il peut être, en fonction du degré de sévérité de la surdité :

• des prothèses classiques : elles amplifient les sons, et sont adaptées aux surdités légères à sévères,
• des implants cochléaires : destinés aux surdités profondes. Un processeur externe envoie des signaux électriques directement au nerf auditif, contournant les cellules ciliées détruites. 

Ceux-ci sont généralement accompagnés par une rééducation orthophonique et/ou une aide à la lecture labiale, essentielles pour réapprendre à décoder les sons, surtout après la pose d’un implant ou chez l’enfant. Un soutien psycho-social peut également être proposé. 

Dans certaines formes soudaines et inflammatoires, des corticostéroïdes peuvent être prescrits pour réduire l’inflammation si l’intervention est rapide, afin de limiter son impact sur les cellules ciliées.

Perspectives de recherche

La surdité neurosensorielle est un domaine très actif de recherche, d’autant plus du fait du vieillissement de la population. Les efforts se concentrent sur plusieurs axes : 

• recherches génétiques pour mieux comprendre les formes héréditaires et trouver des traitements ciblés, notamment par thérapie génétique via des vecteurs viraux, ou édition de gène in-situ par la technique CRISPR-Cas9. L’essai clinique Audiogene, lancé fin 2024 est le tout premier essai de traitement par thérapie génique en France pour la surdité DFNB9 (due à une mutation du gène OTOF). Le médicament de thérapie génique SENS-501 injecte un gène sain dans la cochlée pour restaurer la production d’otoferline, protéine clé de l’audition.
• utilisation de molécules antioxydantes ou anti-inflammatoires, pour réduire le stress oxydatif et limiter la dégénérescence du nerf auditif ou des cellules ciliées.
• thérapies cellulaires et stimulation de la régénération des cellules ciliées. Encore expérimentales, ces études visent à restaurer la fonction de l’oreille interne.
• amélioration des appareils auditifs et technologies implantables pour optimiser la qualité sonore, notamment en bruit de fond. Ces innovations tendent entre autres vers l’intégration de l’intelligence artificielle dans les aides auditives pour une meilleure compréhension des conversations. 

Ces pistes sont encore en cours de développement et n’offrent pas de solution universelle, mais elles ouvrent des perspectives prometteuses pour l’avenir. 

A l’heure actuelle, la meilleure solution contre la surdité neurosensorielle acquise, c’est la prévention. Il s’agit de protéger son capital auditif en limitant l’exposition au bruit, en se faisant vacciner contre les oreillons et la méningite, et en ayant recours au dépistage précoce (dès 50 ans ou plus tôt en cas d’antécédents familiaux). Si cela est possible, il est également recommandé d’éviter les médicaments ototoxiques, ou de surveiller attentivement son audition sous traitement.

Pour aller plus loin : 

• Fondation Pour l’Audition – Surdité de perception
• Ameli.fr – Causes et conséquences de la surdité
• Institut Pasteur – Thérapies géniques et surdité
   

Sources : Pasteur.fr. Inserm.fr. Pasteur.fr

Les informations fournies sur le site Guide-Audition.fr sont destinées à améliorer, non à remplacer, la relation directe entre le patient (ou visiteur du site) et les professionnels de santé. Cet article a été rédigé le 03/02/2026.